Xơ cứng bì toàn thể

1.Đại cương.

Xơ cứng bì toàn thể hay còn gọi là xơ cứng bì hệ thống hay xơ cứng bì tiến triển. Bệnh này là sự tổn thương ở nhiều cơ quan có biểu hiện đặc trưng là tình trạng da dày lên và có các bất thường về mạch máu. Ngoài các tổn thương tại da của người bệnh, thì còn tổn thương xuất hiện tại các tạng mà thường gặp nhất là thận và phổi. Tổn thương da lan xuống các thành phần của gốc chi như khuỷu tay hay đầu gối và thân. Thể bệnh hạn chế là trường hợp mà các xơ cứng có xơ da ở các ngón và chi , một vài vùng ở mặt cổ, trong đó có hội chứng CREST.

Nguyên nhân gây ra bệnh hiện nay còn chưa rõ, có thể có vai trò của một số yếu tố như sự thay đổi các chuyển hóa collagen, các bất thường về máu, miễn dịch, rối loạn nhiễm sắc thể. Biến đổi chủ yếu ở da là sự tích lũy thành phần collagen và xơ. Thêm vào đó là các tổn thương đến mạch máu nhỏ và vừa với các bằng chứng biến đổi do nguồn gốc miễn dịch. Yếu tố môi trường có vai trò khởi phát quá trình của bệnh.

Bệnh này thì thường gặp ở nữ giới (chiếm khoảng tư 75% đến 80%) vào độ tuổi từ 30-50 tuổi. Tần số mắc bệnh vào khoảng từ 10 đến 20 trường hợp mắc bệnh trong một triệu dân hàng năm. Hiện nay y học vẫn chưa có các loai thuốc điều trị một cách hiệu quả bệnh này.

2.Chẩn đoán phân biệt bệnh.

– Với đặc điểm của các triệu chứng khớp, thì cần chẩn đoán phân biệt bệnh với bệnh viêm khớp dạng thấp hay bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

– Với các triệu chứng biểu hiện ở da của người bệnh thì cần chẩn đoán phân biệt bệnh với bộ mặt vô cảm của bệnh suy tuyến giáp nếu như không để ý rất dễ bị nhầm lẫn. Tuy nhiên, cách biểu hiện triệu chứng của hai bệnh này rất khác biệt nhau. Chỉ cần bác sĩ sờ vào da của người bệnh thì có thể chẩn đoán phân biệt được hai loại bệnh là bệnh suy tuyến giáp và bệnh xơ cứng bì toàn thể.

– Hội chứng Raynaud rất thường gặp trong bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì toàn thể. Tuy nhiên, có một số tình trạng di cảm ở đầu chi , đặc biệt là khi triệu chứng vận mạch nổi bật trong hội chứng hầm cổ tay có thể bị nhầm lẫn với hội chứng Raynaud của bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì toàn thể. Ngoài ra thì còn có một số hội chứng Raynaud lại không rõ nguyên nhân.

copy ghi nguồn:https://health-guru.org/

link bài viết:Xơ cứng bì toàn thể