Sinh lý bệnh nhược cơ

Tin Tức Sức Khỏe

Chất trung gian hóa học dẫn truyền thần kinh tại xinap thần kinh-cơ là acetylcholine (Ach) được tổng hợp ở chổ tận cùng của sợi thần kinh và được tích lũy trong các túi thành những lượng tử.

– Mỗi lượng tử tương ứng với khoảng 10.000 nguyên tử ACh. Khi không co cơ lượng tử này giải phóng một lượng nhỏ một cách tự phát Ach, tạo ra điện thế cực tiểu ở màng tận. Ðiện thế này không đủ để lan tỏa dọc theo màng sợi cơ gọi là điện thế lúc nghỉ ngơi.

– Khi có một xung động thần kinh tới chổ tận cùng của sợi thần kinh, lượng Ach từ 150-200 túi sẽ được giải phóng ra đi qua khe xinap để gắn vào các thụ thể Ach được mở ra cho phép các ion dương đổ vào (chủ yếu Na+ ) gây nên sự khử cực tạo ra một điện thế hoạt động lan tỏa suốt chiều dài sợi cơ sinh co cơ.

– Quá trình này xảy ra nhanh do sự phân tán Ach khỏi các thụ thể để rồi bị phân hủy bởi các men acetylcholinesterase từ các đáy nếp gấp màng sau xinap vận chuyển lên.

– Trong bệnh nhược cơ, thiếu sót cơ bản là giảm số lượng các thụ thể Ach ở màng sau xinap do kháng thể kháng thụ thể Ach (gặp khoảng 90%).

 Các kháng thể này làm giảm các thụ thể qua 3 cơ chế sau:

+ Do sự nối chéo các thụ thể.

+ Vị trí gắn Ach bị nghẽn bởi các kháng thể.

+ Màng cơ sau xinap bị tổn thương do kháng thể kết hợp với bổ thể.

+ Nồng độ kháng thể kháng thụ thể Ach không tỷ lệ với độ trầm trọng của bệnh. Cho tới nay vấn đề tự miễn đáp ứng đầu tiên như thế nào và duy trì ra sao thì chưa được rõ. Sự sản xuất tự kháng thể kháng Ach là do các lympho T-trợ giúp đặc hiệu, là do các lympho T- điều hòa có thể tách ra từ tuyến ức hay máu của bệnh nhân.

– Người ta thấy tuyến ức bất thường ở 75 % trường hợp, trong số này 65 % quá sản còn 10% có u tuyến ức. Qua nghiên cứu thấy các tế bào thượng bì (tế bào dạng cơ, myoid) trong tuyến ức mang các thụ thể Ach trên bề mặt có thể được sử dụng như các kháng nguyên và phát động phản ứng tự miễn.

– Tuyến ức còn chứa các lympho B đặc hiệu đối với thụ thể Ach và các tương bào cũng tham gia vào sự tạo kháng thể kháng thụ thể Ach. Rõ ràng có mối liên hệ mật thiết giữa bệnh nhược cơ và bất thường của tuyến ức, điều này đòi hỏi xét nghiệm cận lâm sàng để có thể can thiệp phẫu thuật.

– Tóm lại, các biến đổi ở màng sau xinap do kháng thể kháng Ach gây dãn rộng khe xináp, giảm số lượng nếp gấp của màng sau xináp và thay đổi độ dài màng sau xináp từ đó làm giảm số lượng thụ thể và hậu quả cuối cùng là giảm sự dẫn truyền thần kinh – cơ vân.

– Có thể có sự phối hợp hay đồng phát bệnh tự miễn như viêm đa khớp dạng thấp, luput ban đỏ hệ thống, sarcoidose, hội chứng Gougerot – Sjögren, tán huyết tự miễn, viêm đa cơ, viêm đại trực tràng chảy máu, bệnh Kaposi, xuất huyết giảm tiểu cầu, pemphigus, bệnh tuyến giáp thường là cường giáp hơn là suy giáp.

– Kháng nguyên HLA-B8 thường gặp trong nhược cơ toàn thể ở phụ nữ không có u tuyến ức, còn kháng thể HLA-A3 và B7 là ở thể muộn không có u tuyến ức.

Copy ghi nguồn: http://health-guru.org

Link bài viết: Sinh lý bệnh nhược cơ

 

Không có phản hồi

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Tin Tức Sức Khỏe
Bệnh sỏi thận

Contents1 Đại cương2 Triệu chứng lâm sàng3 Biến chứng4 Điều trị4.1 Trong cơn đau:4.2 Điều trị ngoại khoa4.3 Điều trị dự phòng Đại cương Bệnh sỏi thận là bệnh hay gặp ở nam nhiều hơn ở nữ (gấp 3 lần) hay gặp ở lứa tuổi từ 30 trở lên. Sỏi …

Tin Tức Sức Khỏe
Sinh lý tiết niệu

Contents1 Cơ chế bài tiết niệu1.1 Liên quan giữa máu, dịch bao-man, nước tiểu.1.2 Ba giai đoạn của cơ thể bài tiết nước tiểu2 Những yếu tố ảnh hưởng đến sự bài tiết của thận3 Chức năng của thận: Cơ chế bài tiết niệu Liên quan giữa máu, dịch bao-man, …

Tin Tức Sức Khỏe
Bệnh viên gan virus

Contents1 Đại cương2 Triệu chứng lâm sàng của bệnh2.1 Thời kì ủ bệnh2.2 Thời kì khởi phát2.3 Thời kì toàn phát ( thời kì vàng da)2.4 Thời kì lui bệnh3 Di chứng4 Điều trị4.1 Chế độ sinh hoạt:4.2 Thuốc điều trị:5 Phòng bệnh Đại cương Bệnh viêm gan virus là …

Thuốc tebexerol immunoxel 500ml
vicencoffee avinascoffee